Síndrome de Sweet: sintomas, causas, tratamento e muito mais

Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda) é uma doença rara que causa o início súbito de uma erupção cutânea sensível juntamente com febre. É categorizada como clássica, associada a malignidade ou induzida por medicamentos.

Um aumento nos glóbulos brancos também pode estar presente, bem como neutrófilos (um tipo de glóbulo branco) infiltrando-se na camada superior da pele. A síndrome de Sweet é geralmente tratada com corticosteróides sistêmicos (esteróides administrados por via oral ou por injeção que atuam em todo o corpo).

Este artigo discutirá os sintomas da síndrome de Sweet, o que a causa, quem corre maior risco, como é diagnosticada e tratada e as possíveis complicações que podem surgir.

Sintomas da síndrome doce

A síndrome de Sweet se apresenta com início súbito de lesões cutâneas que podem ter diversas características. Essas lesões podem:

• Seja sensível (comum) a extremamente doloroso
• Persistir por dias a semanas
• Sejam pequenas pápulas (inchaços) ou vesículas (bolhas)
• Ser pseudovascular (quase empolado)
• Ser placas maiores, espessadas ou inchadas (manchas planas) ou nódulos (caroços)
• Ser anular (em forma de anel)
• Sejam erosões e úlceras que se assemelham Pioderma gangrenoso atípico (uma doença inflamatória da pele)
• Ocorrem nos membros, pescoço, interior da boca (incluindo língua e lábios) e outras áreas da pele e mucosas
• Seja poucos ou numerosos
• Comece com milímetros a centímetros de diâmetro e até 1 polegada de diâmetro
• Crescer lentamente, eventualmente unindo-se
• Desenvolvem-se como pústulas (bolhas cheias de pus)

Na síndrome de Sweet, os neutrófilos se acumulam na derme, mas, para algumas pessoas, podem se acumular na gordura subcutânea (camada gordurosa de tecido logo abaixo da pele).

Outros sintomas da síndrome de Sweet podem incluir:

• Febre moderada a alta
• Sentindo-se cansado ou indisposto
• Articulações doloridas
• Olhos doloridos
• Dor de cabeça

A síndrome de Sweet também pode afetar outros órgãos, incluindo:

• Ossos
• Rins
• Fígado
• Sistema nervoso
• Coração
• Pulmões
• Intestinos
• Músculos
• Baço
• Olhos

Os sintomas da síndrome de Sweet podem desaparecer por conta própria ou persistir por semanas ou meses se não forem tratados.

O que causa a síndrome de Sweet?

Em até 50% dos casos, a síndrome de Sweet é causada por uma condição subjacente. Normalmente é considerada uma condição reativa. Os sintomas da síndrome de Sweet podem aparecer antes que uma causa subjacente seja identificada.

A causa exata da síndrome de Sweet não é conhecida, mas pode estar associada a:

• exposição ao sol
• Doença inflamatória intestinal
• Infecções do trato respiratório superior
• Distúrbios sanguíneos, incluindo cânceres do sangue, como leucemia
• Gravidez
• Doenças autoimunes, como artrite reumatóide, lúpus eritematoso, e recaída policondrite
• Cânceres como intestino, genital/urinário ou mama
• Infecção gastrointestinal
• Vacinação
• Certos medicamentos
• Imunodeficiência

Freqüentemente, nenhuma condição subjacente é encontrada.

Quem corre maior risco de desenvolver a síndrome de Sweet?

A síndrome de Sweet clássica é até 15 vezes mais comum em mulheres do que em homens. Geralmente afeta mulheres entre 30 e 50 anos, embora possa afetar pessoas de qualquer idade ou sexo.

Não há disparidade racial aparente. Parece ser mais comum em pessoas portadoras do marcador genético HLA-B54.

Cerca de um terço das pessoas que apresentam a síndrome de Sweet clássica terá uma recorrência.

Como você trata a síndrome de Sweet?

A síndrome de Sweet pode resolver sem tratamento, mas isso pode levar semanas a meses.

Nos casos de síndrome de Sweet associada a malignidade, o tratamento do câncer subjacente geralmente resolve os sintomas da síndrome de Sweet. Na síndrome de Sweet induzida por medicamentos, interromper o medicamento que está causando o problema pode resolver a síndrome de Sweet.

Todas as formas da síndrome de Sweet são normalmente tratadas com corticosteróides, como metilprednisolona ou prednisona. Os sintomas podem desaparecer rapidamente com este tratamento.

Outros tratamentos de primeira linha incluem colchicina (medicamento usado para tratar a gota) e iodeto de potássio (um tipo de iodo não radioativo).

A síndrome de Sweet também pode ser tratada com medicamentos como:

• Agentes anti-infecciosos, como dapsona, clofazimina, metronidazolou doxiciclina
• Retinóides, como isotretinoína
• Pentoxifilina (a hemorreológico agente que melhora o fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos)
• Talidomida (um imunomodulador agente)
• Agentes imunossupressores e citotóxicos, como metotrexato, ciclosporinaou clorambucil
• Agentes biológicos

Como a síndrome de Sweet é diagnosticada?

Para fazer um diagnóstico de síndrome de Sweet, seu médico pode:

• Faça um histórico de saúde detalhado
• Faça um exame físico
• Solicitar exames de sangue
• Solicite uma biópsia de pele (exame do tecido removido ao microscópio) para procurar inflamação composta principalmente de neutrófilos sem vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos)
• Solicite um exame de medula óssea (menos comum)
• Solicite outros exames, como exame de urina, rastreamento de câncer ou estudos de imagem

Complicações associadas à síndrome de Sweet

A síndrome de Sweet geralmente desaparece sem deixar cicatriz, mas complicações são possíveis. Isso pode incluir:

• Amassados ​​na pele, se houver envolvimento de gordura subcutânea
• Episódios recorrentes (mais comuns em pessoas com mielodisplasia ou câncer)
• Persistência apesar do tratamento em casos ulcerativos graves associados a malignidade
• Hiperpigmentação (marcas marrons) que pode levar vários meses para desaparecer
• Resultados associados a condições subjacentes

Relatos de mortes por síndrome de Sweet são incomuns.

Resumo

A síndrome de Sweet é uma condição rara que causa erupção cutânea sensível devido à infiltração de neutrófilos na camada superior da pele e pode causar aumento dos glóbulos brancos. Também pode causar outros sintomas, como febre, dores nas articulações, dor de cabeça, mal-estar e dor nos olhos.

A síndrome de Sweet pode estar associada a uma causa subjacente, como infecção, gravidez ou doença, ou pode não ter causa conhecida.

Esta condição é classificada em três tipos. A síndrome de Sweet clássica afeta principalmente mulheres na faixa dos 30 a 50 anos. Associado à malignidade está associado ao câncer, particularmente ao câncer do sangue. A indução medicamentosa está associada ao uso de certos medicamentos, especialmente o fator estimulador de colônias de granulócitos.

A síndrome de Sweet geralmente é tratada com corticosteróides, mas outros medicamentos podem ser usados. A condição geralmente desaparece sem problemas, mas as recorrências são comuns. Podem ocorrer complicações como marcas de pigmentação duradouras.