Kuru: sintomas, causas, prognóstico

Kuru é uma doença extremamente rara causada por uma proteína contagiosa (príon) encontrada no tecido cerebral de pessoas com a doença. A única maneira de adquirir kuru é ingerir esse tecido ou fazer com que o príon entre através de uma ferida aberta.

Kuru foi identificado pela primeira vez na tribo Fore nas terras altas da Nova Guiné, no sudoeste do Pacífico. Kuru foi descoberto pela primeira vez no início dos anos 1950, mas provavelmente começou cerca de 50 anos antes, na virada do século XX.

As pessoas desta população tinham um ritual de comer os tecidos dos seus mortos, incluindo os cérebros. Alguns dos que comeram cérebros de pessoas que morreram de kuru contraíram a doença. Em 1960, o governo da Nova Guiné desencorajou o ritual, a prática cessou e a doença diminuiu.

Kuru causou cerca de 200 mortes por ano quando foi descoberto pela primeira vez. Casos de kuru foram relatados muitos anos depois porque a doença tem um longo período de incubação. Este número caiu drasticamente até que houve poucas ou nenhuma morte a cada ano.

A última pessoa conhecida com kuru morreu em 2009. As estimativas sugerem que existem cerca de 2.700 casos registados de pessoas que morreram de kuru. A condição desapareceu desde então.

Este artigo revisará a história do kuru, seus sintomas e seu prognóstico.

Sintomas de Kuru

Kuru faz com que o tecido cerebral sofra erosão a ponto de desenvolver buracos microscópicos, fazendo com que o tecido pareça uma esponja. Tem como alvo o cerebelo, a parte do cérebro que controla a coordenação.

“Kuru” é a palavra preliminar para “arrepio” e um dos principais sintomas são problemas de movimento. Esses incluem:

• Marcha instável ou falta de jeito (ataxia)
• Tremor ou espasmos musculares
• Fala arrastada
• Mudanca de humor
• Dor nos braços e nas pernas
• Piora dos problemas de coordenação
• Dificuldade para caminhar
• Dor de cabeça
• Dificuldade em engolir
• Desnutrição ou fome por não conseguir se alimentar

Uma das características assustadoras da doença por príon é o tempo entre a exposição e os sintomas. As pessoas podem viver muitos anos ou décadas antes de mostrarem sinais.

Causas

Kuru é uma doença de príon. É também chamada de encefalopatia espongiforme transmissível (EET). A proteína príon é chamada PrP e codificada no gene PRNP. Sua função é desconhecida, mas está presente em tecidos de todo o corpo.

Os príons são proteínas contagiosas mal dobradas. Se a proteína príon mal dobrada entrar em contato com a proteína príon normalmente dobrada, ela pode deformá-las.

Essa flexão os torna:

• Não funciona corretamente
• Agrupe-se
• Capaz de dobrar outros príons fora de forma
• Tóxico para o cérebro
• Quase impossível de destruir

Como as proteínas mal dobradas causam doenças por príons, às vezes são chamadas de doenças conformacionais. A teoria é que na raiz de algumas dessas doenças estão proteínas mal dobradas que não funcionam bem ou se acumulam e se tornam tóxicas. A doença conformacional mais conhecida é a doença de Alzheimer, mas pode estar implicada em muitas outras.

Kuru ocorreu em níveis epidêmicos na década de 1950 entre o povo Fore nas terras altas da Nova Guiné, uma população com tradição de comer o cérebro dos seus mortos.

É provável que uma pessoa tenha desenvolvido espontaneamente a doença genética do príon Creutzfeldt-Jakob. Esse cérebro foi ingerido por outros membros da tribo durante o ritual, espalhando o príon em seus cérebros e causando kuru.

Você não pode pegar kuru comendo cérebros de animais. Mas você pode adquirir doenças por príons animais de animais infectados. Por exemplo, o surto da vaca louca aconteceu quando as pessoas comeram carne contaminada com tecido do sistema nervoso de vacas com encefalopatia espongiforme bovina (EEB), uma doença priónica.

Em 2019, mais de 200 pessoas em todo o mundo tinham adquirido uma doença priónica ao comer carne contaminada com BSE, e todas morreram.

Os príons são especialmente perigosos porque os métodos normais usados ​​para matar vírus, bactérias e outros patógenos, como calor, frio, sabões e ácidos, não funcionam com os príons.

Durante muito tempo, os especialistas pensaram que desinfetantes muito fortes ou calor sustentado durante várias horas a temperaturas extremamente altas (900 graus F e acima) eram a única forma de destruir os príons.

Mas nos últimos anos, os pesquisadores descobriram que uma solução não tóxica de ácido hipocloroso pode desinfetar príons. Esta é uma ótima notícia para os hospitais que no passado tiveram que jogar fora instrumentos cirúrgicos contaminados por príon.

Diagnóstico

Kuru nunca foi diagnosticado diretamente. Novos testes poderão detectar casos de kuru caso haja outro surto. Tradicionalmente, os prestadores de cuidados de saúde utilizavam exames neurológicos para detectar alterações na coordenação e mostrar deterioração da marcha e de outras capacidades.

Outras tecnologias avançadas de diagnóstico que não existiam nas décadas de 1950 e 1960 também podem ter sido capazes de detectar o kuru. A ressonância magnética (MRI) do cérebro pode mostrar características sugestivas de doença por príon, por isso pode ajudar a diagnosticar um caso de kuru, caso ocorra.

Os testes para a doença do príon também incluem normalmente uma análise do fluido na medula espinhal. Os testes do líquido cefalorraquidiano incluem:

• 14-3-3 e Tau os testes são biomarcadores de colapso cerebral rápido. Eles podem ser usados ​​para avaliar a probabilidade de doença por príon, mas não são específicos para príons.
• RT-QuIC, o teste de conversão induzido por tremores em tempo real, é o único teste específico de príon usado para diagnosticar a doença por príon. Este teste amplifica níveis de príons que de outra forma seriam indetectáveis, a ponto de serem facilmente detectados.

Além desses testes, uma biópsia cerebral é a única maneira de detectar uma doença por príon, mas geralmente é desencorajada. Em uma biópsia, uma amostra de tecido é removida e analisada microscopicamente em laboratório.

Tratamento

Não existem tratamentos para controlar ou curar o kuru ou qualquer outra doença causada por príons. O melhor tratamento para o kuru é a prevenção – desencorajar a prática do canibalismo. O último caso de kuru ocorreu em 2009.

Prognóstico

Kuru tem um longo período de incubação. Pode levar anos ou até décadas após a infecção para que uma pessoa desenvolva sintomas. O período médio de incubação é de 10 a 13 anos, mas foram observados períodos de incubação de 50 anos ou mais.

À medida que o cerebelo é destruído, as pessoas com kuru perdem a capacidade de ficar em pé ou de comer. Eles morrem em coma cerca de seis a 12 meses após os primeiros sintomas.

Resumo

Kuru é uma doença extremamente rara. É causada por uma proteína contagiosa encontrada no tecido cerebral de humanos infectados. A única forma de contrair a doença é ingerindo ou tendo contato com tecido cerebral contaminado.

Os pesquisadores encontraram a doença pela primeira vez em uma tribo da Nova Guiné que tinha o ritual de comer seus mortos. O número de casos diminuiu drasticamente quando o governo desencorajou esta prática em 1960. A última morte conhecida de kuru ocorreu em 2009.

A doença causa a erosão do tecido cerebral do cerebelo. Isso resulta em movimentos instáveis, tremores, fala arrastada e alterações de humor.

Kuru é uma doença de príon, também conhecida como encefalopatia espongiforme transmissível. É causada por proteínas contagiosas mal dobradas. Essas proteínas se aglomeram, dobram outras proteínas príon e são muito difíceis de destruir.

Existem cinco doenças de príons conhecidas em humanos, sendo o kuru a primeira identificada. A doença priônica animal mais conhecida é a BSE, ou doença da vaca louca. Os humanos contraem a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob ao comer carne contaminada de vacas com BSE.